Neurosarcoidosis: inicio con compromiso de múltiples sitios neurológicos / Neurosarcoidosis: Onset with involvement of multiple neurological sites

Resumen Presentamos el caso de una mujer joven sana, que consultó por parálisis facial periférica izquierda asociada a fiebre, tos seca, disnea y astenia de dos semanas de evolución. Al examen físico se evidenció hipoestesia en dermatomas D6 a D12 izquierdos y galactorrea bi lateral. En el laboratorio presentaba serologías virales negativas, eritrosedimentación, títulos de anticuerpos antinucleares, prolactina y hormona tiroestimulante elevados, con anticuerpos antiperoxidasa positivos. La tomografía computarizada mostró múltiples adenopatías cervicales, mediastinales e hiliares bilaterales, sin com promiso del parénquima pulmonar. El cultivo de líquido cefalorraquídeo fue negativo para gérmenes comunes, micobacterias (Xpert MTB/RIF), y la citología no mostró atipia. Se realizó una resonancia magnética con con traste endovenoso de cerebro sin hallazgos patológicos y de columna con alteración de la señal centromedular de D6 a D9 de casi la totalidad del espesor del cordón, con refuerzo con contraste endovenoso. Durante la in ternación recuperó la sensibilidad en tronco izquierdo y no repitió episodios febriles o tusígenos. Se realizó mediastinoscopía con biopsia ganglionar con anatomía patológica con presencia de numerosos granulomas no caseificantes compatibles con sarcoidosis. Se clasificó como neurosarcoidosis probable e inició tratamiento con corticoides con mejoría de los síntomas neurológi cos restantes, realizándose una resonancia magnética a los tres meses, donde la alteración de la señal se limitaba desde D7 a D8. Nuestro objetivo es destacar la presentación neurológica en múltiples sitios que obligó a descartar otras entidades más frecuentes, así como la evolución favorable incluso previo al inicio de un esquema de tratamiento de primera línea.

Abstract We present the case of a healthy young woman who consulted for left peripheral facial palsy associated with fever, dry cough, dyspnea, and asthenia of two weeks' evolution. Physical examination revealed hypoesthesia in left T6 to T12 dermatomes and bilateral galactorrhea. In the laboratory, she presented negative viral serology, elevated erythrocyte sedimentation rate, antinuclear an tibody titers, prolactin and thyroid-stimulating hormone, with positive antiperoxidase antibodies. Computed to mography showed multiple bilateral cervical, mediastinal, and hilar adenopathies, without involvement of lung parenchyma. Cerebrospinal fluid culture was negative for common germs, mycobacteria, and Xpert MTB/RIF, and cytology did not show atypia. Contrast-enhanced magnetic resonance was performed on the brain without pathological findings and on the spine with alteration of the centromedullary signal from T6 to T9 of almost the entire thickness of the cord, with posterior enhancement with gadolinium. During hospitalization, she recovered sensitivity in the left trunk and did not repeat febrile or cough episodes. She was referred to another center for mediastinoscopy with lymph node biopsy revealing the presence of numerous non-caseating granulomas compatible with sarcoidosis. It was classified as probable neurosarcoidosis and started treatment with corticoste roids with improvement of the remaining neurological symptoms. A magnetic resonance was performed three months later where the signal alteration was limited from T7 to T8. Our objective is to highlight the florid neu rological presentation that made it necessary to rule out other more frequent entities and the favorable evolution even before starting a first-line scheme of treatment.

Resultados a largo plazo del tratamiento quirúrgico de las fístulas arteriovenosas durales espinales en un centro Argentino / Surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas: Management and long-term results in a series of patients operated in an Argentinian center

Resumen Introducción: La fístula dural arteriovenosa espinal (FDAVE) es una enfermedad vascular frecuentemente subdiagnosticada. El tratamiento puede ser microqui rúrgico o endovascular. Métodos: Estudio retrospectivo de una serie de pa cientes con FDAVE tratados por microcirugía entre los años 2010 y 2021. Fueron evaluados parámetros como edad, sexo, cuadro clínico pre y postoperatorio medido con las escalas de Aminoff-Logue y Rankin modificada (mRs). Los estudios diagnósticos se utilizaron para de terminar nivel lesional y resultados quirúrgicos. Resultados: Se incluyeron doce pacientes (10 hombres y 2 mujeres) con un promedio de edad de 60 años. El tiempo de evolución del cuadro clínico al diagnóstico fue menor a 12 meses salvo un caso de 32 meses. Las FDAVE fueron localizadas, 8 a nivel dorsal, 3 a nivel lumbar y una a nivel sacro. La arteria de Adamkiewicz se identificó en 5 casos en L1, 2 en D12, 2 en D10, 2 en D9 y un caso en D7. De los 12 pacientes operados, 3 fueron embolizados previamente; dos permanecieron estables en su evolución y 10 mejoraron uno o más puntos del mRs. No hubo complicaciones en el postoperatorio. Todos mostraron mejoría del edema medular en reso nancia magnética y la angiografía digital, luego de los 6 meses, fue negativa. El seguimiento promedio fue de 40 meses con un rango de 6 a 122 meses y ningún paciente presentó recidiva de la FDAVE. Conclusión: El tratamiento quirúrgico de las FDAVE es un método muy eficaz, de baja morbilidad y menor tasa de recurrencia comparado con el tratamiento en dovascular.

Abstract Introduction: Spinal dural arteriovenous fistula (SDA VF) is a rare vascular disease, of unknown etiology, fre quently underdiagnosed. Treatment can be microsurgical or endovascular. Methods: Retrospective and monocentric analysis of 12 SDAVF patients treated by microsurgery between 2010 and 2021. Parameters including age, sex, pre and postoperative clinical condition were analyzed according to modified Aminoff-Logue and Rankin scales. Diagnos tic studies such as magnetic resonance imaging (MRI), magnetic resonance angiogram (MRA) and spinal digital subtraction angiography (DSA), were evaluated for lesion level, as were surgical results. Results: Twelve patients (10 men and 2 women), average age: 60 years, were operated. The interval from symptom onset to diagnosis was <12 months in all cases except one (32 months). SDAVF locations were thoracic in 8 cases, between T6 and T12, 3 at lumbar spine (L1- L2) and at S1 in one case, with no difference regarding side. The Adamkiewicz artery was identified in 5 cases at L1, 2 at D12, 2 at D10, 2 at D9 and 1 at D7 (7 left-sided and 5 right-sided). Three of the 12 patients operated had undergone prior embolization. Postoperative neu rological outcomes showed: 2 patients remained stable and 10 improved one or more points on the mRs; no postoperative complications were observed. Follow-up MRI images improved in all cases and spinal DSA was negative at 6 months. Average follow-up was 40 months (range 6 to 122) and no patient presented recurrence. Conclusion: Microsurgical treatment of SDAVF proved to be efficient, with low morbidity and lower recurrence rates compared to endovascular results.

Paraplejia funcional que imita una mielopatía aguda durante el embarazo: reporte de un caso

Introducción: Los trastornos funcionales son un reto clínico en la atención de pacientes con déficits neurológicos. Pueden generar manifestaciones clínicas típicas y gran discapacidad. Para su diagnóstico se requiere de una alta sospecha inicial asociado a una batería de examen físico completa. Hallazgos clínicos: Presentamos el caso de una paciente indígena embarazada de 19 años, con pérdida de la fuerza en sus extremidades inferiores, un nivel sensitivo y pérdida del control de los esfínteres. Luego de una evolución estacionaria con estudios imagenológicos e infectocontagiosos dentro de la normalidad. Se sospechó el diagnóstico de un trastorno neurológico funcional por lo que se realizó la prueba del Spinal Injuries Center (SIC) el cual fue positivo. Tratamiento y evolución: Realizamos una intervención multidisciplinar, incluyendo el servicio de rehabilitación, neurología, psiquiatría y psicología. Se utilizaron intervenciones con movimientos articulares, fortalecimiento muscular, estimulación eléctrica y psicoterapia. Posteriormente se obtuvo la recuperación completa de la paciente antes del alta hospitalaria, con la exigencia de seguimiento ambulatorio, además de una inserción satisfactoria en las actividades sociales y familiares. Conclusiones: Este caso refleja la importancia de un análisis neurológico detallado, el conocimiento de diferentes herramientas de semiología y el reto diagnóstico de los trastornos funcionales en neurológicos. La intervención de un equipo multidisciplinar favorece abordajes multidimensionales y resultados clínicos favorables.

Introduction: Functional disorders pose a clinical challenge in the care of patients with neurological deficits. They can generate typical clinical manifestations and great disability. Diagnosis requires a high initial suspicion together with comprehensive physical examination. Clinical Findings: We present the case of a 19-year-old pregnant indigenous patient, with loss of strength in her lower extremities, with a sensitive level and loss of sphincter control. After a stationary evolution with imaging and infectious studies within normal limits, a diagnosis of a functional neurological disorder was suspected; thus, the Spinal Injuries Center (SIC) test was performed, showing positive results. Treatment and evolution: A multidisciplinary intervention was carried out, including the neurology, psychiatry and psychology rehabilitation. Interventions amied towards joint movements, muscle strengthening, electrical stimulation and psychotherapy were used. Eventually, the patient's complete recovery was achieved before hospital discharge, in addition to a satisfactory integration into social and family activities, with a outpatient follow-up requirement. Conclusions: This case reflects the importance of a detailed neurological analysis, knowledge of different semiology tools and the diagnostic challenge of functional neurological disorders. The intervention of a multidisciplinary team favors multidimensional approaches and favorable clinical results.

Impact of surgical treatment on the gait of patients with cervical myelopathy / Impacto do tratamento cirurgico na marcha de pacientes portadores de mielopatia cervical / Impacto del tratamiento quirúrgico en la marcha de pacientes con mielopatía cervical

ABSTRACT: Objective: To analyze the impact of surgery on gait characteristics of individuals with Cervical Spondylotic Myelopathy (CSM) after one month of the procedure. Methods: Observational, cohort type study, with a quantitative analysis approach. Two assessments were performed, the first one week before surgery and the second 30 days after the decompression procedure. The following space-time variables were analyzed: steps per minute, step length, cycle time, speed, steps per minute, support time, swing time, step time. The kinematic variables obtained were analyzed by Gait Profile Score (GPS) and Movement Analysis Profile (MAP). Results: comparing pre and postoperative values, there was a decrease in the number of steps per minute (p=0.006), an increase in support time (p=0.011) and an increase in cycle time (p=0.004). Other variables did not present statistically significant differences. The patients' total GPS average in the pre-surgery assessment was 10.41 and 1 month after the procedure, an average of 10.56 was obtained, which does not characterize a statistical difference between the assessments. When establishing a comparison between the two assessments specifically on each joint movement of the lower limbs using the MAP, it was observed that the obliquity and rotation of the pelvis showed some improvement immediately after the surgical procedure. Knee flexion and extension were significantly (p=0.018) more compromised after the procedure when compared to the value of the same population before surgery. Conclusion: the preliminary analysis of the gait of these patients after one month of intervention did not show immediate benefits of the procedure. Level of Evidence II; Therapeutic studies - Investigation of treatment outcomes.

RESUMO: Objetivo: Analisar o impacto da cirurgia na marcha de indivíduos portadores de Mielopatia Cervical Espondilótica (MCE) após um mês do procedimento. Métodos: Estudo observacional, longitudinal, com abordagem de análise quantitativa. Foram realizadas duas avaliações, a primeira uma semana antes da cirurgia e a segunda 30 dias após o procedimento. Foram analisadas as variáveis de espaço-tempo: avanços por minuto, comprimento do passo, tempo de ciclo, velocidade, passos por minuto, tempo de apoio, tempo de balanço, tempo do passo. As variáveis cinemáticas obtidas foram analisadas pelo Gait Profile Score (GPS) e Movement Analysis Profile (MAP). Resultados: comparando os valores pré e pós-operatórios, houve diminuição do número de passos por minuto (p=0,006), aumento no tempo de apoio (p=0,011) e aumento no tempo de ciclo (p=0,004), outras variáveis não apresentaram diferenças estatisticamente significativas. A média do GPS total dos pacientes na avaliação pré-cirurgia foi de 10,41 e após 1 mês do procedimento obteve-se a pontuação média de 10,56 o que não caracteriza diferença estatística entre as avaliações. Ao estabelecer uma comparação entre as duas avaliações em cada movimento articular dos membros inferiores utilizando o MAP, observa-se que a obliquidade e a rotação da pelve apresentaram alguma melhoria imediatamente após o procedimento cirúrgico. Já a flexão e extensão do joelho mostrou-se significativamente (p=0,018) mais comprometida após o procedimento quando comparada com o valor da mesma população pré cirurgia. Conclusão: a análise preliminar da marcha dos pacientes com MCE após um mês de intervenção não evidenciou benefícios imediatos do procedimento. Nível de Evidência II; Estudos terapêuticos - Investigação dos resultados do tratamento.

RESUMEN: Objetivo: Analizar el impacto del tratamiento quirúrgico en las características de la marcha de personas con Mielopatía Cervical Espondilótica (MCE) después de un mes del procedimiento. Métodos: Estudio observacional, longitudinal, con enfoque de análisis cuantitativo. Se realizaron dos evaluaciones, la primera una semana antes de la cirugía y la segunda 30 días después del procedimiento de descompresión. Se analizaron las siguientes variables espacio-temporales: pasos por minuto, longitud de paso, tiempo de ciclo, velocidad, pasos por minuto, tiempo de apoyo, tiempo de balanceo, tiempo de paso. Las variables cinemáticas obtenidas fueron analizadas mediante Gait Profile Score (GPS) y Movement Analysis Profile (MAP). Resultados: Al comparar los valores pre y postoperatorios, hubo una disminución en el número de pasos por minuto (p=0,006), un aumento en el tiempo de soporte (p=0,011) y un aumento en el tiempo de ciclo (p=0,004), otras variables no presentaron diferencias estadísticamente significativas. La media del GPS total de los pacientes en la evaluación prequirúrgica fue de 10,41 y 1 mes después del procedimiento se obtuvo una puntuación promedio de 10,56, lo que no caracteriza diferencia estadística entre las evaluaciones. Al establecer una comparación entre las dos evaluaciones específicamente sobre cada movimiento articular de los miembros inferiores mediante el MAP, se observó que la oblicuidad y rotación de la pelvis mostraron cierta mejoría inmediatamente después del procedimiento quirúrgico. La flexión y extensión de la rodilla estuvieron significativamente (p=0,018) más comprometidas después del procedimiento en comparación con el valor de la misma población antes de la cirugía. Conclusión: Los pacientes con MCE presentan deterioro de la marcha en comparación con la población típica, el análisis preliminar de la marcha de estos pacientes después de un mes de intervención no mostró beneficios inmediatos del procedimiento. Nivel de Evidencia II; Estudios terapéuticos - Investigación de resultados del tratamiento.

Mielopatía asociada a virus linfotrópico humano de células T tipo 1 en el Paraguay. Reporte de caso / Myelopathy associated with human T-cell lymphotropic virus type 1 in Paraguay. Case report

RESUMEN La mielopatía asociada con infección por HTLV-1 o paraparesia espástica tropical es una enfermedad crónica degenerativa del sistema nervioso central que afecta principalmente la médula espinal, una enfermedad rara en nuestro medio. El caso se trata sobre una mujer de 65 años, que acude con un cuadro de 2 años de evolución con disminución de la fuerza muscular de miembros inferiores progresiva hasta impedir la marcha, se acompaña de incontinencia urinaria y fecal, y hormigueo en miembros inferiores. Examen físico neurológico: disminución de fuerza muscular en miembros inferiores (2/5), reflejos osteotendinosos exaltados en miembros inferiores, Babisnky bilateral, hipostesia en cara lateral de piernas y dorso y planta de los pies, clonus patelar, y sin nivel sensitivo. En estudios paraclínicos: líquido cefalorraquídeo con cito químico (proteínas ligeramente aumentada) y citológico normal, ausencia de bandas oligoclonales, serología HIV negativo, perfil autoinmune negativo. Electromiografía normal, tomografía de cráneo, tórax y abdomen normal. Resonancia magnética cerebral y medular normal al principio, los cuales fueron repetidos al cabo de 8 meses y se observan lesiones inflamatorias en cerebro y médula espinal. PCR (reacción en cadena de la polimerasa) en sangre para HLTV-1 positiva. La paciente fue tratada con pulsos de metilprednisolona, seguido de prednisona oral y azatioprina por 3 meses sin respuesta favorable y con efectos secundarios a los corticoides por lo que se suspende. Se inició inmunoglobulina IV 400mg kg/p/mensual por 3 meses, sin respuesta. Se inicia rituximab 500mg cada 15 días hace 1 mes y evaluar la respuesta en los controles sucesivos. Conclusión: La mielopatía asociada a virus linfotrópico humano de células T tipo 1(HTLV-1) o paraparesia espástica tropical (MAH/PET), debe ser considerado en el diagnóstico diferencial en un paciente con mielopatia en el Paraguay.

ABSTRACT Myelopathy associated with HTLV-1 infection or tropical spastic paraparesis is a chronic degenerative disease of the central nervous system that mainly affects the spinal cord, a rare disease in our setting. The case is about a 65-year-old woman, who presented with a 2-year history of progressive decrease in muscle strength of the lower limbs until it prevented her from walking, accompanied by urinary and fecal incontinence, and tingling in the lower limbs. Neurological physical examination: decreased muscle strength in the lower limbs (2/5), increased osteotendinous reflexes in the lower limbs, bilateral Babinky, hypoesthesia in the lateral aspect of the legs and the back and soles of the feet, patellar clonus, and no sensory level. In paraclinical studies: normal cytochemical and cytological cerebrospinal. Fluid (slightly increased protein), absence of oligoclonal bands, negative HIV serology, negative autoimmune profile. Normal electromyography, tomography of the skull, thorax and normal abdomen. Magnetic resonance imaging of the brain and spinal cord was normal at the beginning, which were repeated after 8 months, and inflammatory lesions in the brain and spinal cord were observed. PCR (polymerase chain reaction) in blood for HLTV-1 positive. The patient was treated with methylprednisolone pulses, followed by oral prednisone and azathioprine for 3 months without a favorable response and with corticosteroid side effects, so she was discontinued. IV immunoglobulin 400mg kg/p/monthly for 3 months was started, with no response. Rituximab 500mg every 15 days was started 1 month ago and the response was evaluated in successive controls. Conclusion: myelopathy associated with human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) or tropical spastic paraparesis (MAH/PET), should be considered in the differential diagnosis in a patient with myelopathy in Paraguay.

White cord syndrome: rara complicación luego de la cirugía de descompresión cervical / White cord syndrome: a rare complication after cervical decompressive surgery

RESUMEN Introducción: el white cord syndrome, conocido como una lesión por reperfusión de la médula espinal, es una rara complicación de la cirugía espinal para descompresión. Se define como un deterioro neurológico inmediato y súbito, luego de la cirugía de descompresión cervical. Objetivo: describir los elementos clínico-imagenológicos y estrategias de tratamiento del white cord syndrome. Métodos: se realizó la revisión de la literatura en bases de datos Pubmed y EMBASE, además en los servidores de preprints BioRxiv, MedRxiv y preprint.org, así como la plataforma ResearchGate. Se seleccionaron todos los artículos en inglés y español, con texto completo disponible. Se usaron los siguientes descriptores white cord syndrome AND cervical spondylotic myelopathy. Se excluyeron artículos editoriales, libros, revisiones, meta-análisis y aquellos sin carácter open-access. Luego de excluir artículos que no cumplían nuestros criterios, fueron seleccionadas 17 publicaciones para su revisión. Resultados: Se analizaron 17 artículos, con una muestra total de 24 pacientes reportados. Todos los pacientes mostraron afectación mielopática con defecto motor variable e hiperreflexia osteotendinosa. En diez artículos, la técnica quirúrgica empleada fue la descompresión posterior, con o sin fusión. Fue muy variable el empleo de dosis de esteroides, terapia física y las re-intervenciones quirúrgicas. Solo dos casos no mostraron recuperación neurológica al término del período de observación. Conclusiones: el reconocimiento de esta rara complicación es vital, ya que constituye una causa de defecto neurológico posterior a la cirugía. El diagnóstico se realiza luego de la exclusión de complicaciones trans-operatorias, y al observar hiperintensidad del cordón medular ponderado en T2 en las imágenes de resonancia magnética. El manejo radica en adecuada descompresión, uso de esteroides y rehabilitación.

ABSTRACT Introduction: white cord syndrome, known as spinal cord reperfusion injury, is a rare complication of spinal decompressive surgery. It is defined as an immediate and sudden neurological deterioration after cervical decompression surgery. Objective: to describe the clinical-imaging elements and treatment strategies of white cord syndrome. Methods: a literature review was performed in Pubmed and EMBASE databases, as well as in the preprint servers BioRxiv, MedRxiv and preprint.org, and the ResearchGate platform. All articles in English and Spanish, with full text available, were chosen. The following descriptors were used: White cord syndrome AND cervical spondyloticmyelopathy. The editorial articles, books, reviews, meta-analyses and those without open-access characteristics were excluded. After excluding articles that did not meet the criteria established, 17 publications were chosen to be reviewed. Results: seventeen articles were analyzed, with a total sample of 24 patients reported. All patients showed myelopathic involvement with variable motor defect and osteotendinous hyperreflexia. In ten articles, the surgical technique used was posterior decompression, with or without fusion. The use of steroid doses, physical therapy and surgical re-interventions was highly variable. Only two cases did not show neurological recovery at the end of the observation period. Conclusions: recognition of this rare complication is vital, since it constitutes a cause of neurological defect after surgery. The diagnosis is made after exclusion of trans-operative complications, and after observing T2-weighted spinal cord hyper-intensity in magnetic resonance images. Management is based on adequate decompression, application of steroid treatment and rehabilitation.

Mielorradiculopatia esquistossomótica: relato de caso em paciente pediátrico / Schistosomal Myeloradiculopathy: case report in a pediatric patient

A esquistossomose é uma endemia parasitária típica das Américas, Ásia e África. A Mielorradiculopatia Esquistossomótica surge como uma evolução severa da infecção por esquistossomose e, apesar de muito comum, sua prevalência em áreas endêmicas vem sendo subestimada. Objetivo: relatar caso de Mielorradiculopatia Esquistossomótica ocorrido em paciente pediátrico. Metodologia: estudo descritivo do tipo Relato de Caso retrospectivo, submetido e aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Centro Universitário CESMAC, CAAE: 28835220.0.0000.0039, N.º do Parecer: 3.898.292. Relato de caso: paciente do sexo masculino, previamente hígido, 11 anos, iniciou quadro com história álgica aguda em membros inferiores que piorava no período da noite acompanhada de relato de febre. Quadro clínico evoluiu com lombalgia, disúria, oligúria, posterior anúria e formação de globo vesical. Evoluiu, também, com paresia de membros inferiores. A investigação realizou-se com Exame Parasitológico de Fezes positivo para esquistossomose, além de Ressonância Magnética de coluna lombo-sacra que corroboraram com a hipótese diagnóstica. Instituiu-se tratamento com Albendazol, Praziquantel e pulsoterapia com Metilprednisolona durante internação. Paciente teve alta hospitalar com melhora de quadro neurológico, em uso de prednisona 40 mg/dia. Conclusão: a MRE constitui a forma mais grave dentre as manifestações ectópicas da esquistossomose. A dificuldade do reconhecimento do quadro clínico e a limitação no acesso aos métodos complementares diagnósticos contribuem para o subdiagnóstico da enfermidade, acarretando sequelas graves para os portadores da doença e ocultando sua importância epidemiológica principalmente em pacientes pediátricos e jovens. (AU)

Schistosomiasis is a parasitic endemic typical of the Americas, Asia and Africa. Schistosomal Myeloradiculopathy is a severe evolution of schistosomiasis infection and, although very common, the prevalence in endemic areas has been underestimated. Objective: to report Schistosomal Myeloradiculopathy case in a pediatric patient. Methodology: descriptive study of the type Case Report retrospective, submitted and approved by the Research Ethics Committee of the CESMAC University Center, CAAE: 28835220.0.0000.0039, Opinion N.º: 3.898.292. Case report: a previously healthy 11-year-old boy, started with a history of acute pain in lower limbs that worsened during the night accompanied of fever. Evolved with low back pain, dysuria, oliguria, subsequent anuria, vesical globe formation and lower limbs paresis. The investigation resulted in positive stool examination for schistosomiasis and magnetic resonance imaging of lumbosacral spine that corroborated the diagnostic hypothesis. The treatment included Albendazol, Praziquantel and pulsetherapy with Methylprednisolone during hospitalization. The patient was discharged from the hospital with improved neurological status, using prednisone 40 mg/day. Conclusion: Schistosomal Myeloradiculopathy is the most severe form of the ectopic manifestations of schistosomiasis. The difficulty in recognizing the clinical condition and the limitation of access to complementary diagnostic methods contributes to the underdiagnosis of the disease, causing severe sequels for patients with disease and hiding its epidemiological importance, especially in pediatric and young patients. (AU)

Severe cervical myelopathy: approaches and postoperative evaluation / Mielopatia cervical grave: vias de acesso e avaliação pós-operatória / Mielopatía cervical grave: vías de acceso y evaluación postoperatoria

ABSTRACT Objectives: To evaluate and compare the clinical evolution of surgical approaches used in patients with severe cervical myelopathy. Methods: Retrospective observational study in which 19 patients with myelopathy who underwent surgery were evaluated. Neurological assessments using the Frankel scale were conducted both preoperatively and one year following surgery, and the modified Japanese Orthopedic Association (JOA), Nurick, and Visual Analog Scale for pain (VAS) questionnaires were applied 1 year after the surgical procedure. Results: 89% of the participants were male and the average age was 63.9 years. No patient had postoperative neurological worsening, 12 patients (63.16%) had mild pain, and seven (36.84%) had moderate pain. The group with degenerative disease showed neurological improvement after surgery and the exclusively anterior approach was used in 84% of the cases, the exclusively posterior approach in 10% of the cases, and the dual approach in 6% of the cases. Conclusion: Surgical treatment has good results for inhibiting the unfavorable natural evolution of myelopathy within 1 year following surgery and promotes neurological improvement in degenerative cases, making it possible to use the anterior access route in most cases. Level of evidence III; Retrospective Study.

RESUMO Objetivos: Avaliar a evolução clínica em comparação com as vias de acesso cirúrgico em pacientes com mielopatia cervical grave. Métodos: Estudo observacional retrospectivo no qual foram avaliados 19 pacientes com mielopatia submetidos à cirurgia. Foram aplicados o questionário da Japanese Orthopedic Association (JOA) modificado, a Escala de Nurick e a Escala Visual Analógica (EVA) da dor um ano depois do procedimento cirúrgico e realizada avaliação neurológica pré-operatória e após um ano da cirurgia com a Escala de Frankel. Resultados: Os participantes eram 89% do sexo masculino e a média de idade foi de 63,9 anos. Nenhum paciente apresentou piora neurológica pós-operatória, 12 pacientes (63,16%) apresentaram dor leve e sete (36,84%) dor moderada. O grupo com doença degenerativa apresentou melhora neurológica depois da cirurgia e a via de acesso anterior exclusiva foi utilizada em 84% dos casos, 10% tiveram acesso exclusivamente por via posterior e 6% tiveram acesso com dupla via. Conclusões: O tratamento cirúrgico apresenta bons resultados para inibir a evolução natural desfavorável da mielopatia no período de um ano depois da cirurgia e promove melhora neurológica nos casos degenerativos, sendo possível a utilização da via de acesso anterior na maior parte dos casos. Nível de evidencia III; Estudo Retrospectivo.

RESUMEN Objetivos: Evaluar la evolución clínica en comparación con las vías de acceso quirúrgico en pacientes con mielopatía cervical severa. Métodos: Estudio observacional retrospectivo en el que se evaluaron 19 pacientes con mielopatía intervenidos quirúrgicamente. Se aplicó el cuestionario modificado de la Japanese Orthopedic Association (JOA), la escala de Nurick y la Escala Visual Analógica (EVA) del dolor 1 año después de la intervención quirúrgica y se realizó la evaluación neurológica preoperatoria y un año después de la cirugía utilizando la Escala de Frankel. Resultados: El 89% de los participantes eran hombres y la edad promedio era de 63,9 años. Ningún paciente presentó empeoramiento neurológico postoperatorio, 12 pacientes (63,16%) presentaron dolor leve y siete (36,84%) dolor moderado. El grupo con enfermedad degenerativa presentó mejoría neurológica tras la cirugía y en el 84% de los casos se utilizó la vía de acceso anterior exclusiva, el 10% la vía posterior exclusiva y el 6% la vía doble. Conclusión: El tratamiento quirúrgico presenta buenos resultados al inhibir la evolución natural desfavorable de la mielopatía en el período de un año después de la cirugía y promueve la mejoría neurológica en los casos degenerativos, posibilitando el uso de la vía de acceso anterior en la mayoría de los casos. Nivel de evidencia III; Estudio Retrospectivo.

Mielopatía cervical secundaria al consumo recreativo de óxido nitroso una afección emergente / Cervical myelopathy secondary to recreational nitrous oxide use: an emergent pathology

Resumen Se describe el caso de una paciente de 27 años que se presentó al servicio de urgencias por hipoestesia y parestesia de dos meses de evolución. El cuadro se inició en ambos pies, progresó en pocos días hasta las rodillas sin trastornos de la marcha y se acompañó de distonías en pulgar e índice de ambas manos. La analítica sanguínea incluyendo tóxicos fue negativa. La resonancia magnética medular mostró una imagen sugestiva de mielopatía o mielitis (C3-C5) sin otras anomalías sugestivas de enfermedad sistémica. El análisis bioquímico y el bacteriológico del líquido cefalorraquídeo fueron normales. Ante estos elementos se re-interrogó a la paciente en busca de consumo de tóxicos inusuales con la confirmación de consumo de óxido nitroso. La paciente fue internada para la realización de otros estudios que confirmaron la hipótesis diagnóstica del servicio de urgencias.

Abstract We describe the case of a 27-year-old female patient who presented to the emergency ward with hypoesthesia and paresthesia developing over the last two months, initially in both feet and progressing to the knees in a few days without associated gait disorders. Dystonia in the thumb and index finger of both hands was noted. Blood tests including toxic drugs were negative. The spinal magnetic resonance imaging was consistent with (C3-C5) myelopathy or myelitis without other abnormalities suggestive of systemic diseases. The biochemi cal and bacteriological analysis of the cerebrospinal fluid was normal. Because of these findings, the patient was re-interviewed to determine the consumption of unusual drugs, and nitrous oxide consumption was referred. The patient was admitted for further studies, which confirmed the diagnosis.

Microcirugía de las fístulas durales arteriovenosas espinales, más un repaso de la anatomía vascular vertebromedular / Microsurgery of spinal dural arteriovenous fistulas, plus a review of the vertebromedullary vascular anatomy

Introducción: la fístula dural arteriovenosa espinal (FDAVE) es una enfermedad vascular rara, de etiología desconocida y frecuentemente subdiagnosticada. El tratamiento puede ser microquirúrgico o endovascular. Material y Método: Análisis retrospectivo de una serie de 8 pacientes consecutivos con FDAVE tratados por microcirugía entre 2010 y 2020. Fueron evaluados parámetros como edad, sexo, cuadro clínico pre y postoperatorio medido con las escalas de Aminoff-Logue y Rankin modificada. Los estudios diagnósticos con RMN (Resonancia Magnética Nuclear), ARM (Angio Resonancia Magnética) y ADM (Angiografía Digital Medular) se utilizaron para determinar nivel lesional y resultados quirúrgicos. Resultados: Fueron operados 8 pacientes (7 masculinos y 1 femenino) con un promedio de edad de 58 años. El tiempo de evolución del cuadro clínico al diagnóstico fue menor a 12 meses salvo un caso de 32 meses. Las FDAVE fueron localizadas en: 6 a nivel dorsal entre D6 y D12, una en L2 y la última en S1 (5 derechas y 3 izquierdas). La arteria de Adamkiewicz se identificó en: 4 casos en L1, 2 en D12, 1 en D10 y un caso en D7 (6 izquierdas y 2 derechas). De los 8 pacientes operados, 3 fueron embolizados previamente. La evolución postoperatoria del cuadro neurológico fue: 2 de 8 permanecieron estables y 6 de 8 mejoraron uno o más puntos en la escala de Rankin modificada; no hubo complicaciones en el postoperatorio. Todos los pacientes mejoraron las imágenes en RMN diferida y la ADM luego de los 6 meses fue negativa. El seguimiento promedio fue de 48 meses con un rango de 11 a 116 meses, ningún paciente presentó recidiva de la FDAVE. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico de las FDAVE es un método muy eficaz, de baja morbilidad y menor tasa de recurrencia comparado con el tratamiento endovascular.

Introduction: Spinal dural arteriovenous fistula (SDAVF) is a rare vascular disease, of unknown etiology and frequently underdiagnosed. Treatment can be microsurgical or endovascular. Material and Method: Retrospective analysis of a series of 8 SDAVF patients treated by microsurgery between 2010 and 2020. Parameters including age, sex, pre and postoperative clinical condition were analyzed according to modified Aminoff-Logue and modified Rankin scales. Diagnostic studies such as MRI (Magnetic Resonance Imaging), MRA (Magnetic Resonance Angiogram) and spinal DSA (Digital Subtraction Angiography), were evaluated for lesion level, as were surgical results. Results: Eight patients (7 male and 1 female), average age of 58 years were operated. The interval from symptom onset to diagnosis was less than 12 months in all cases except one (32 months). SDAVF locations were thoracic in 6 cases between T6 and T12, at L2 in one and at S1 in one case (5 on the right and 3 on the left). The Adamkiewicz artery was identified in: 4 cases at L1, 2 at D12, 1 at D10 and in one case at D7 (6 left-sided and 2 right-sided). Three of the 8 patients operated had undergone prior embolization. Postoperative neurological outcomes showed: 2 patients remained stable and 6 had improved one or more points on the modified Rankin scale; no postoperative complications were observed. Follow-up MRI images improved in all cases and spinal DSA was negative at six months. Average follow-up was 48 months (range 11 to 116 months), no patient presented recurrence. Conclusions: Microsurgical treatment of SDAVF proved to be efficient, with low morbidity and lower recurrence rates compared to endovascular results.

Mielopatía compresiva por pannus en articulación atlanto-axoidea como primera manifestación de artritis reumatoide. Reporte de caso / Compressive myelopathy due to pannus in the atlanto-axoid joint as the first manifestation of rheumatoid arthritis. Case report

RESUMEN La artritis reumatoide es la enfermedad autoinmune sistémica más prevalente del mundo. Suele manifestarse como una inflamación poliarticular crónica simétrica que afecta las articulaciones de pequeño y mediano tamaño, siendo las metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y el carpo, las más afectadas. Usualmente afecta la articulación atlanto-axoidea de forma tardía en el trascurso de la enfermedad. Presentamos el caso de un paciente de 80 años que comienza con mielopatía compresiva cervical por la presencia de pannus en la articulación atlanto-axoidea.

A B S T R A C T Rheumatoid arthritis is the most prevalent systemic autoimmune disease in the world. It usually manifests as a symmetrical chronic polyarticular inflammation that affects the small and medium size, with the metacarpophalangeal joint, proximal interphalangeal, and the carpus being the most affected. There is atlanto-axoid joint involvement late in the course of the disease. The case is presented of an 80 year-old patient that debuted with cervical compression myelopathy due to the presence of pannus in the atlanto-axoid joint.

Serratia marcescens as a cause of cervical myelopathy / Serratia marcescens como causa de mielopatia cervical / Serratia marcescens como causa de mielopatía cervical

ABSTRACT Introduction: The main causative agent of spinal infections is Mycobacterium Tuberculosis, followed by saprophytes of the skin. The most affected segment is the lumbar, followed by the thoracic. Objective: Case report. Results: A previously healthy 40-year-old man with posterior cervical pain and myelopathy was referred to our spine service for vertebral destruction syndrome in C3-C4 and altered carbohydrate metabolism. Microdiscectomy and abscess drainage were performed and a biopsy was taken for definitive diagnosis. Multiresistant Serratia Marcescens was isolated in the culture. Both the myelopathy and carbohydrate intolerance were resolved as the infection was resolved. Conclusion: The significance of this case lies in the infective presentation of the S. Marcescens in an immunocompetent person, since it is mainly an opportunistic microorganism, and in the atypical location. The most commonly isolated pathogen is Mycobacterium Tuberculosis, followed by Staphylococcus aureus. Identification of the causative agent is essential to the initiation of antibiotic therapy. Therefore, microbiological isolation plays a fundamental role in the treatment, recovery and quality of life of the patient. Level of evidence V; Case report.

RESUMO Introdução: O principal agente causador das infecções da coluna vertebral é o Mycobacterium tuberculosis, seguido pelos saprófitos da pele. O segmento mais afetado é o lombar, seguido pelo torácico. Objetivo: Relato de caso. Resultados: Um homem, anteriormente saudável, de 40 anos, com dor cervical posterior e mielopatia como principal sintomatologia, foi encaminhado ao nosso serviço de coluna vertebral com síndrome de destruição vertebral em C3-C4 e alteração do metabolismo de carboidratos. A microdiscectomia e a drenagem de abscessos foram realizadas e uma biópsia foi feita para diagnóstico definitivo. A Serratia marcescens multirresistente foi isolada na cultura. Tanto a mielopatia como a intolerância a carboidratos foram resolvidas, uma vez que a infecção foi tratada. Conclusão: A importância desse caso reside na apresentação infecciosa da S. marcescens em uma pessoa imunocompetente, uma vez que esse é principalmente um microrganismo oportunista e por sua localização atípica. O patógeno mais comumente isolado é o Mycobacterium tuberculosis, seguido pelo Staphylococcus aureus. A identificação do agente causador é essencial para início da terapia com antibióticos. Portanto, o isolamento microbiológico desempenha um papel fundamental no tratamento, recuperação e qualidade de vida do paciente. Nível de evidência: V; Relato de caso.

RESUMEN Introducción: El principal agente causal de las infecciones de columna es la Mycobacterium Tuberculosis seguido de los saprófitos de la piel y el principal segmento afectado es el lumbar, seguido del torácico. Objetivo: Reporte de caso. Resultados: Presentamos un masculino de 40 años previamente sano, referido al servicio de columna por síndrome de destrucción vertebral C3-C4, con dolor cervical posterior y mielopatía como principal sintomatología, y alteración del metabolismo de carbohidratos. Se realizó microdiscectomía y drenaje de absceso con toma de biopsia para diagnóstico definitivo. En el cultivo se aisló Serratia Marcescens, multirresistente. La mielopatía y la intolerancia a los carbohidratos se resolvieron una vez resuelta la infección. Conclusión: La importancia de este caso radica en la presentación infectante de la S. Marcescens en una persona inmunocompetente ya que esta es principalmente un microorganismo oportunista y por su localización atípica. El patógeno más comúnmente aislado es Mycobacterium Tuberculosis seguido de Staphylococcus aureus. La identificación del agente causal es fundamental para iniciar la terapéutica antibiótica. Por lo tanto, el aislamiento microbiológico tiene un papel fundamental en el tratamiento, la recuperación y calidad de vida del paciente. Nivel de evidencia V; Reporte de caso.

An outbreak of compressive myelopathy due to pyogranulomatous reaction to the oily adjuvant of the foot-and-mouth disease vaccine - case report / Surto de mielopatia compressiva associada à reação piogranulomatosa ao adjuvante oleoso da vacina contra Febre Aftosa em Minas Gerais - relato de caso

Cases of compressive myelopathy syndrome associated with post vaccinal pyogranulomas were diagnosed post mortem in three cows from a farm in Minas Gerais state, Brazil. These cows presented ataxia and bilateral paresis of the pelvic limbs, which evolved to paralysis, and sternal recumbence. On necropsy, locally extensive areas of the longissimus dorsi muscle were replaced by pyogranulomas supported by moderate amounts of fibrous connective tissue. On the cut surface, some nodules contained yellowish and viscous fluid (purulent exudate) or whitish fluid (interpreted as the oily adjuvant of a vaccine). In the spinal canal of the subjacent vertebrae, compressing the spinal cord, were pyogranulomas identical to those described in the skeletal muscle. Histologically, the pyogranulomas were composed of a central clear vacuole (consistent with the space left by the oil adjuvant droplets), surrounded by neutrophils and, more externally, by large numbers of epithelioid macrophages and fewer multinucleated giant cells. In the white matter of the spinal cord were numerous well-defined, clear vacuoles (Wallerian degeneration). The association of the clinical history and pathological findings allowed the diagnosis of compressive myelopathy associated with pyogranulomatous reaction to the oily adjuvant of the foot-and-mouth disease vaccine, in this case, due to its inadequate application.(AU)

São descritos casos de síndrome de compressão medular, associada a granulomas pós-vacinais, em bovinos Nelore, provenientes de uma propriedade em Minas Gerais. Esses bovinos apresentavam ataxia e paresia bilateral dos membros pélvicos, que evoluiu para paralisia e decúbito esternal. Na necropsia, áreas focalmente extensas da musculatura na região torácica dorsal (músculo longissimus dorsi) eram substituídas por numerosos piogranulomas, separados por tecido brancacento e firme (tecido conjuntivo fibroso). Ao corte, alguns nódulos continham material amarelado e viscoso (exsudato purulento) ou material esbranquiçado e fluido (sugestivo de adjuvante de vacina). No canal medular das vértebras subjacentes, havia granulomas idênticos aos observados no tecido muscular. Histologicamente, os piogranulomas continham, no centro, vacúolo, bem delimitado e arredondado (consistente com o espaço deixado pela gotícula de lipídio do adjuvante), circundado por variável quantidade de neutrófilos degenerados e íntegros e, mais externamente, por numerosos macrófagos epitelioides e algumas células gigantes multinucleadas. Nas áreas da medula espinhal, circundadas pelos granulomas, numerosos vacúolos, bem definidos, eram observados na substância branca (degeneração walleriana). A associação do histórico clínico e de achados patológicos permitiu o diagnóstico de mielopatia compressiva associada à reação granulomatosa ao adjuvante oleoso da vacina contra febre aftosa, no caso, induzida pela aplicação inadequada da vacina.(AU)

Discectomía, artrodesis intersomática y estabilización en mielopatía espondilótica cervical. Presentación de un caso / Discectomy, artrodesis and stabilization in cervical spondylotic myelopathy. Presentation of a case

RESUMEN Las alteraciones degenerativas de la columna se engloban en el término de espondilosis cervical. La mielopatía espondilótica cervical (MEC) es la forma más común de disfunción del cordón espinal en mayores de 55 años. Se considera la intervención quirúrgica en la mayoría de los casos de mielopatía cervical espondilótica evidente desde el punto de vista clínico, dado el riesgo de deterioro neurológico. En la mayoría de los casos de mielopatía cervical, la descompresión de la médula espinal genera estabilización o mejoría de la función de los haces largos medulares. La función es mejor cuando se restablecen bien las dimensiones del conducto vertebral después de la descompresión, cuando la descompresión es más precoz y cuando no hay comorbilidad considerable.

ABSTRACT The degenerative alterations of the column are included in the term of cervical espondilosis. The cervical spondylotic myelopathy it is the form more common of disfuntion of the spinal cord in bigger than 55 years. It is considered the surgical intervention in most of the cases of cervical spondylotic myelopathy evident from the clinical, given point of view the risk of neurological deterioration. In most of the cases of cervical myelopathy, the decompression of the spinal marrow generates stabilization or improvement of the function of the medullary long sheaves. The function is better when they recover well the dimensions of the vertebral conduit after the decompression, when the decompression is more precocious and when there is not considerable comorbility.

Neurologic complications of HTLV-1: a review / Complicações neurológicas do HTLV: uma revisão HTLV-1

The human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) is a retrovirus that infects about 20 million people worldwide and causes immune-mediated diseases of the nervous system. The classical neurological presentation of HTLV-1 infection is the so-called HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP). However, HAM/ TSP is not the only neurological outcome that can result from HTLV-1 infection. In this Review it is made an update on the many aspects of this important neurological condition, the HTLV-1 neurological complex.

O vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) é um retrovírus que infecta cerca de 20 milhões de pessoas em todo o mundo e causa doenças imunomediadas do sistema nervoso. A apresentação neurológica clássica da infecção pelo HTLV-1 é a chamada paraparesia espástica tropical / mielopatia associada ao HTLV-1 (HAM/TSP). HAM / TSP,no entanto, não é o único desfecho neurológico que pode resultar da infecção pelo HTLV-1. Nesta revisão, é feita uma atualização sobre vários aspectos desta importante condição neurológica, o complexo neurológico do HTLV-1.

Mielopatía cervical espondilótica; resultados clínicos post laminoplastia / Spondylotic cervical myelopathy; clinical results after laminoplasty / Mielopatia cervical espondilótica; resultados clínicos após laminoplastia

Introducción: Evaluar los resultados clínico en pacientes portadores de mielopatía cervical espondilótica intervenidos quirúrgicamente en nuestro servicio mediante laminoplastia open door. Materiales y métodos: Realizamos un análisis retrospectivo de los pacientes intervenidos por mielopatía cervical espondilótica mediante laminoplastia entre 2010 y 2017. De los 102 pacientes intervenidos perdimos 18 casos o los datos fueron insuficientes. De los 84 casos 58 son masculinos. La media de edad fue de 63 años de los cuales se valoró: asociación de polo lumbar, tiempo entre sintomatología y cirugía, balance sagital, mielomalacia y resultados clínicos mediante la escala de Nurick y el JOA modificado. Resultados: El área más frecuente de laminoplastia fue de C3-C6 (83%). El promedio del JOA preoperatorio fue de 12,1 y postoperatorio a los 6 meses de 14,8, obteniendo una tasa de recuperación mediante el método del Hirabayasi de 81%. El Nurick preoperatorio promedio fue de 2 y a los 6 meses de 1.1. Cuarenta y dos pacientes (50%) presentaban en la RMN hiperintensidad de señal medular en T2. La tasa de recuperación del JOA y Nurick fue significativamente mayor en pacientes intervenidos a menos de 12 meses de inicio de sintomatología. Notamos una alta incidencia de sufrimiento bipolar (48%). No hubo complicaciones mayores, 2 presentaron paresia transitoria de C5, 1 paciente presento seroma que requirió drenaje superficial y 4 presentaron dolor axial leve que no tenían previo a la cirugía. Conclusiones: En nuestra experiencia la laminoplastia open door es una técnica con muy buenos resultados clínicos y con baja incidencia de complicaciones para el tratamiento de la mielopatia cervical espondilótica. Notamos una asociación significativa entre la tasa de recuperación del JOA y el periodo entre sintomatología y cirugía. Por otro lado, no encontramos asociación significativa entre el resultado clínico y el número de espacios liberados así como la presencia de alteraciones de señal medular.

Background: To evaluate the clinical results in patients with cervical spondylotic myelopathy operated surgically in our service by means of "open door" laminoplasty. Methods: We performed a retrospective analysis of patients who underwent cervical spondylotic myelopathy by laminoplasty between 2010 and 2017. Of the 102 patients operated on, we lost 18 cases or the data were insufficient. Of the 84 cases, 56 male patients with an average age of 63 years were evaluated: association of the lumbar pole, time between symptomatology and surgery, sagittal balance, myelomalacia and clinical results using the Nurick scale and the modified JOA. Results: The most frequent area of laminoplasty was C3-C6 (70%). The preoperative JOA average was 10.6 and postoperative at 3 months of 14.5, obtaining a recovery rate using the Hirabayashi method of 61%. The preoperative Nurick averaged 3.08 and at 3 months of 1.2. 42 patients presented with MRI hyperintense signaling in T2. The recovery rate of JOA and Nurick was significantly higher in patients operated on less than 6 months after symptom onset. We note a high incidence of bipolar suffering (30%). There were no major complications, 2 presented transient paresis of C5, 1 patient presented seroma that required superficial drainage and 4 presented mild axial pain that they did not have prior to surgery. Conclusions: In our experience, open-door laminoplasty is a technique with very good clinical results and a low incidence of complications for the treatment of cervical spondylotic myelopathy. We note a significant association between the rate of recovery of the JOA and the period between symptoms and surgery. On the other hand, we did not find a significant association between the clinical result and the number of spaces released as well as the presence of marrow signal alterations.

Introdução: Avaliar os resultados clínicos em pacientes com mielopatia espondilótica cervical operada cirurgicamente em nosso serviço por laminoplastia aberta. Materiais e métodos: Foi realizada uma análise retrospectiva de pacientes operados por mielopatia espondilótica cervical por laminoplastia entre 2010 e 2017. Dos 102 pacientes operados, perdemos 18 casos ou os dados foram insuficientes. Dos 84 casos, 58 são do sexo masculino. A média de idade foi de 63 anos, sendo avaliada: associação do pólo lombar, tempo entre sintomatologia e cirurgia, equilíbrio sagital, mielomalácia e resultados clínicos utilizando a escala de Nurick e o JOA modificado. Resultados: A área de laminoplastia mais frequente foi a C3-C6 (83%). O JOA médio pré-operatório foi de 12,1 e no pós-operatório aos 6 meses de 14,8, obtendo-se uma taxa de recuperação pelo método de Hirabayasi de 81%. O Nurick médio pré-operatório foi 2 e em 6 meses de 1.1. Quarenta e dois pacientes (50%) apresentavam sinalização hiperintensa da ressonância magnética em T2. A taxa de recuperação de JOA e Nurick foi significativamente maior em pacientes operados em menos de 12 meses após o início dos sintomas. Notamos uma alta incidência de sofrimento bipolar (48%). Não houve complicações maiores, 2 apresentaram paresia transitória de C5, 1 paciente apresentou seroma que necessitou de drenagem superficial e 4 apresentaram dor axial leve que não tiveram antes da cirurgia. Conclusões: Em nossa experiência, a laminoplastia por portas abertas é uma técnica com resultados clínicos muito bons e baixa incidência de complicações para o tratamento da mielopatia espondilótica cervical. Notamos uma associação significativa entre a taxa de recuperação do JOA e o período entre sintomas e cirurgia. Por outro lado, não encontramos associação significativa entre o resultado clínico e o número de espaços liberados, bem como a presença de alterações no sinal medular.

Caso Clínico: Paraparesia Espástica Tropical Asociada a Infección por HTLV-1 / Case Report: Spastic Tropical Paraparesis Associated with HTLV-1

INTRODUCCIÓN: La mielopatía asociada al virus linfotrópico de células T humano tipo 1 o llamada comúnmente paraparesia espástica tropical, constituye un síndrome espástico caracterizado por una evolución insidiosa, crónica, lentamente progresiva y muy variable; es considerada por algunos autores como una patología desmielinizante que afecta la médula espinal. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo femenino de 53 años de edad, procedente de Manabí y residente en Santo Domingo de los Tsáchilas, que acudió con un cuadro de 10 meses de evolución caracterizado por parestesias en miembro inferior derecho que progresó a temblores, parestesias, hiperalgesia y pérdida de fuerza muscular de las cuatro extremidades más afectación esfinteriana. Se realizaron los estudios necesarios para estudiar las causas más comunes de paraparesia; finalmente, se detectó infección por virus linfotrópico de células T humano tipo I. EVOLUCIÓN: ELa paciente permaneció hospitalizada durante 28 días y fue dada de alta en condiciones estables con los déficits neurológicos previamente establecidos. Se mantuvo en seguimiento durante 4 años posterior al diagnóstico con deterioro progresivo de la fuerza muscular en sus cuatro extremidades hasta la monoplejía con espasticidad de miembro inferior derecho. Se han reportado episodios de disartria y disnea que han remitido espontáneamente. CONCLUSIÓN: La mielopatía asociada a infección por HTLV-1 o paraparesia espástica tropical es una enfermedad de baja prevalencia, debe ser sospechada y estudiada en pacientes con un cuadro crónico de paraparesia, alteraciones sensitivas y disfunción vesical.(au)

BACKGROUND: The human T lymphotropic virus type-I associated myelopathy or also called spastic tropical paraparesis, is a spastic syndrome characterized by a slow progressive, insidious and chronic evolution. It is considered by some authors as a demyelinating spinal cord disease. CASE REPORT: 53-year-old female patient, born in Manabi and residing in Santo Domingo de los Tsáchilas. With 10 months history of right lower limb paresthesias that progressed to tremor, paresthesias, hyperalgesia and four limb muscle weakness plus sphincter disorders. An appropriate workup were performed in order to study the most common causes of paraparesis, infection with HTLV-1 was detected finally. EVOLUTION: The patient remained hospitalized for 28 days; she was discharged in stable conditions with all the prior established neurological deficits. A 4-year follow up was registered after diagnosis; muscle weakness progressed in four limbs causing right lower limb monoplegia. Dysarthria and dyspnea have been also reported, with spontaneous recovery. CONCLUSION: Human T lymphotropic virus type-I associated myelopathy or spastic tropical paraparesis is a low frequency disease, must be suspected and studied in patients with chronic paraparesis with sensory loss and sphincter disorders.(au)

Wobbly syndrome in an Africa pygmy hedgehog (Atelerix albiventris): neuropathological and immunohistochemical studies / Síndrome de Wobbly em um ouriço pigmeu africano (Atelerix albiventris): estudo neuropatológico e imuno-histoquímico

ABSTRACT: A three-year-old female African pygmy hedgehog (Atelerix albiventris), born and domiciled in Brazil, presented apathy, prostration, and difficulty to stay standing. Its parents were siblings but did not present clinical signs related to this condition. As its clinical condition worsened, the animal was euthanized and referred for necropsy. No gross lesions were found in the central nervous system (CNS). Histologically, there was vacuolation with axonal degeneration in the white matter of the CNS and in peripheral nervous tissue. The Kluver-Barrera (KB) stain confirmed demyelination in vacuolated areas. Immunohistochemistry using several neural markers confirmed astrocytosis and microgliosis associated with vacuolated areas. In addition, there was a mild decrease in the immuno intensity of myelin proteolipid protein (PLP) in these areas. These results suggest a genetic origin of the present demyelination, which resulted in the wobbly syndrome described in this report.

RESUMO: Um ouriço pigmeu africano de três anos de idade, nascido e domiciliado no Brasil, apresentou apatia, prostração e dificuldade em permanecer em estação. Os pais deste ouriço eram irmãos, mas não apresentaram sinais clínicos relacionados a esta condição. Com a piora dos sinais clínicos, o animal foi eutanasiado e encaminhado para necropsia. Não foram encontradas lesões macroscópicas no sistema nervoso central (SNC). Histologicamente, havia vacuolização com degeneração axonal na substância branca do SNC e no tecido nervoso periférico. A coloração de Kluver-Barrera (KB) confirmou desmielinização nas áreas vacuolizadas e a imuno-histoquímica utilizando vários marcadores, confirmou astrocitose e microgliose associadas com as áreas de vacuolização. Além disso, houve discreta diminuição da imunointensidade da proteína proteolipídica da mielina (PLP) nessas áreas. Estes resultados sugerem origem genética da desmielinização que resultou na síndrome de wobbly descrita neste relato.

Degeneración combinada subaguda en un paciente sin anemia y con hipertensión severa / Subacute combined degeneration in a patient without anemia but with severe hypertension

RESUMEN La degeneración combinada subaguda, es una patología de tipo neuropsiquiatrica asociada al déficit de vitamina B12. Se manifiesta clínicamente por ataxia sensorial, neuropatía periférica, disfunción cognitiva y neuropatía óptica; estas manifestaciones generalmente son atribuidas a la síntesis anormal de mielina. Puede tener una presentación clínica inespecífica, pero la medición de los niveles de vitamina B12, algunos metabolitos séricos, y el uso de métodos de neuroimagen, ayudan a confirmar el diagnóstico ante su sospecha. A continuación se describe el caso de un paciente con un cuadro de degeneración combinada subaguda, quien consultó por síntomas neurológicos e hipertensión severa, quien luego del tratamiento presentó mejoría de su sintomatologia neurológica y vascular.

SUMMARY Sub-acute combined degeneration is a neuropsychiatrical pathology associated with vitamin B12 deficiency It is clinically manifested through sensorial ataxia, peripheral neuropathy, cognitive dysfunction and optical neuropathy; these manifestations are generally attributed to the abnormal synthesis of myelin. It can have a nonspecific clinical presentation but the measurement of the levels of vitamin B12, some serum metabolites, and the use of neuroimaging methods help to confirm the diagnose when suspected. The case of a patient with sub-acute combined degeneration is described below. The patient was attended because of neurological symptoms and severe hypertension, and after the treatment, the patient's neurological and vascular symptomatology improved.

Preoperative protocol and morbimortality in cervical surgery with anterior approach / Protocolo pré-operatório e morbimortalidade em cirurgia cervical com abordagem anterior / Protocolo preoperatorio y morbimortalidad en cirugía cervical con abordaje anterior

ABSTRACT Objective: To determine the correlation between morbidity/mortality and the pre-surgical protocol in patients undergoing anterior cervical surgical approach. Methods: Retrospective, cross-sectional and descriptive study, in which 114 patients who underwent anterior cervical surgical approach were reviewed, divided into two groups: "Group A" Conventional Presurgical Protocol (CPP) and "Group B" Extended Presurgical Protocol (EPP). Statistical analysis used the IBM SPSS Statistics Base v.24 software. Results: We evaluated 114 patients, 35 from "Group A", 79 from "Group B", 83 (72.8%) with cervical myelopathy, 30 (26.3%) with cervicobrachialgia. "Group A" had 10 cases of respiratory failure, with 5 secondary to bronchial secretion, 2 secondary to cervical hematoma. "Group B" had 12 cases of respiratory failure, 3 secondary to bronchial secretion and 1 secondary to cervical hematoma. Conclusions: The extended presurgical protocol can be the answer to reduce complications by improving selection parameters of the candidate patient for a surgical procedure of the cervical spine. Level of Evidence III; Case-control studyg.

RESUMO Objetivo: Determinar a correlação entre morbidade e mortalidade e o protocolo pré-cirúrgico, em pacientes submetidos à cirurgia de coluna cervical anterior. Método: Estudo retrospectivo, transversal e descritivo, em 114 pacientes com cirurgia cervical anterior, dois grupos foram montados: "Grupo A" pré-cirúrgico convencional (PPP) e "grupo B" protocolo pré-cirúrgico estendido (PPE), a análise v.24 SPSS Statistics Base. Resultados: 114 casos de pacientes, 35 "Grupo A", 79 "grupo B", 83 (72,8%) com a mielopatia cervical, 30 (26,3%) com cervicobraquialgia avaliada. No "Grupo A" forma relatados: 10 casos de insuficiência respiratória, 5 são secundárias a secreção brônquica, 2 são secundárias a hematoma cervical. No "Grupo B" foram relatados: 12 casos de aflição respiratória, 3 são secreção brônquica secundária e um secundário ao hematoma cervical. Conclusão: protocolo pré-cirúrgico estendido pode ser a resposta para reduzir as complicações, a partir do momento que se melhoram os parâmetros de seleção do paciente, que é candidato a um procedimento cirúrgico anterior da coluna cervical. Nível de evidência III, Estudo de caso controleg.

RESUMEN Objetivo: Determinar la correlación entre la morbimortalidad y el protocolo prequirúrgico en pacientes sometidos a cirugía de la columna cervical por vía anterior. Métodos: Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo, en el cual se revisaron 114 pacientes con cirugía cervical anterior, divididos en dos grupos: "Grupo A", Protocolo Prequirúrgico Convencional (PPC) y "Grupo B" Protocolo Prequirúrgico Extendido (PPE). El análisis estadístico se hizo con el software IBM SPSS Statistics Base v.24. Resultados: Se evaluaron 114 casos de pacientes, 35 del "Grupo A", 79 del "Grupo B", 83 (72,8%) con mielopatía cervical, 30 (26,3%) con cervicobraquialgia. El "Grupo A" tuvo 10 casos de insuficiencia respiratoria, con 5 secundarios a secreción bronquial, 2 secundarios a hematoma cervical. El "Grupo B" tuvo 12 casos de insuficiencia respiratoria, 3 secundarios a secreción bronquial y 1 secundario a hematoma cervical. Conclusiones: El protocolo prequirúrgico extendido puede ser la respuesta para reducir las complicaciones mediante la mejoría de los parámetros de selección del paciente candidato a un procedimiento quirúrgico anterior de la columna cervical. Nivel de evidencia III; Estudio de caso controlg.